Akromegali er en erhvervet tilstand relateret til overproduktion af væksthormon (GH) og karakteriseret ved progressiv somatiske misdannelser (involverer primært ansigt og ekstremiteter) og systemiske manifestationer.
- ICD-11: 5A60.0 Akromegali eller hypofysær gigantisme
- ICD-10: DE220A Akromegali
Ætiologi
Oftest relateret til hypofyseadenom – enten ren GH-sescenerende (60%) eller blandet.
Diagnose
De primære kliniske fund er ændret udseende, sammenbid, større hænder og fødder, ledsmerter, karpaltunnelgener, søvnapnø, svedtendens. Symptomer på diabetes mellitus. Synsproblemer hvis tryk på chiasma opticum. Sygdommen har også rheumatologiske, kardiovaskulære, respiratoriske og metaboliske konsekvenser hvilket har betydning for prognosen.
Behandling
Behandles ofte med transphenoidal operation. Hvis det ikke lykkedes at korrigere GH/IGF-1 hypersekretion, anvendes medicinsk behandling med somatostatin analoger og radioterapi.
-
- Akromegali – større næse og kæbe, samt bred maxilla