Polycystisk nyresygdom

Polycystisk nyresygdom er en arvelig sygdom med patologisk udvikling af væskefyldte cyster i nyrerne, som fører til forstørrelse af nyrerne og kronisk nyresygdom.

Cystenyrer Polycystiske nyrer

Ætiologi

Den relativt hyppige form hedder Autosomal dominant polycystisk nyresygdom (ADPKD), der skyldes mutation i PKD1 genet (ca. 85%) eller PKD2 genet (ca. 15%). Der forekommer cystedannelser i nyrer og andre organer – især leveren. Denne nedarves autosomalt dominant.

Diagnose

Blodprøver viser kronisk nyresvigt og UL af nyrer viser fund af talrige cyster.

Der er øget risiko for ekstrarenale symptomer, såsom cerebrale aneurismer eller aorta aneurismer. Der skal derfor laves en MR angiografi.

Behandling

Der kommer ofte terminalt/kronisk nyresvigt som må behandles med dialyse. Ofte ender det med nyretransplantation.

Til behandling af hypertension anbefales ACE-hæmmere eller Angiotensin II blokkere, da disse bevarer nyrefunktionen i længst tid. Bemærk dog at disse er kontraindicerede under graviditeten.

Prognose

Terminalt nyresvigt med dialyse og senere nyretransplantation.

Leave a Reply

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret. Krævede felter er markeret med *

You may use these HTML tags and attributes:

<a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>