Wegeners granulomatose er en nekrotiserende granulomatøs inflammation der involverer øvre og nedre respirationsveje.
- ICD-11: 4A44.A1 Granulomatosis with polyangiitis
- ICD-10: DM313 Wegeners granulomatose
Diagnose
Klinisk ses almene symptomer som feber, influenzalignende symptomer og vægttab. I de øvre luftveje kan ses sinusit, symptomer i næsen og øret. I de nedre luftveje kan ses lungeinfiltrationer. I øjne ses skleritis og retrobulbære tumorer. I nyrerne kan ses ødem af begge ben. I led kan ses smerter i fødder og knæ, samt svært ved at løfte fødderne. I hud kan ses nekrotiserende vaskulit eller leukocytoklastisk vaskulit.
Der ses fund af c-ANCA antistoffer.
Behandling
Ved akut opblussen i systemisk vaskulit anvendes immunosuppresion med binyrebarkhormon i høj dosis. Induktionsbehandling med cyclofosfamid, evt. plasmaferese. Evt. eradikere stafylokokker. Understøttende: antibiotika, evt. blodtransfusion ved svær blødning, antihypertensiv medicin, osteoporose profylakse.