Wegeners granulomatose

Wegeners granulomatose er en nekrotiserende granulomatøs inflammation der involverer øvre og nedre respirationsveje. 

  • ICD-114A44.A1 Granulomatosis with polyangiitis
  • ICD-10: DM313 Wegeners granulomatose

Diagnose

Klinisk ses almene symptomer som feber, influenzalignende symptomer og vægttab. I de øvre luftveje kan ses sinusit, symptomer i næsen og øret. I de nedre luftveje kan ses lungeinfiltrationer. I øjne ses skleritis og retrobulbære tumorer. I nyrerne kan ses ødem af begge ben. I led kan ses smerter i fødder og knæ, samt svært ved at løfte fødderne. I hud kan ses nekrotiserende vaskulit eller leukocytoklastisk vaskulit.

Der ses fund af c-ANCA antistoffer.

Behandling

Ved akut opblussen i systemisk vaskulit anvendes immunosuppresion med binyrebarkhormon i høj dosis. Induktionsbehandling med cyclofosfamid, evt. plasmaferese. Evt. eradikere stafylokokker. Understøttende: antibiotika, evt. blodtransfusion ved svær blødning, antihypertensiv medicin, osteoporose profylakse.

Leave a Reply

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret. Krævede felter er markeret med *

You may use these HTML tags and attributes:

<a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>